Manto linfoma de Celulas – Nord (National …

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Linfoma de Células do Manto

Discussão Geral

linfoma de CULAS fazer manto (MCL) Pertence a hum grupo de Doenças conhecidas Como linfomas Não-Hodgkin, Que estao Relacionados com Doenças malignas (cancros) Que afetam o Sistema linfático (linfomas). FUNCIONANDO Como parte do Sistema imunológico, o Sistema linfático Ajuda a Proteger o Organismo Contra a Infecção e uma Doença. E constítuida Por uma Rede de Canais tubulares (vasos linfáticos) Que drenam hum Líquido aquoso fino Conhecido como linfa de Diferentes áreas do Corpo na sanguinea corrente. A linfa se acumula nsa Pequenos Espaços Entre como Células do Tecido e Contém Proteínas, Gorduras e Certas Células sanguíneas Brancas conhecidas Como linfócitos.

linfoma de CULAS fazer manto e Outros cancros do Sistema linfático (linfomas) resultam de Erros NA Produção de hum linfócito UO um Transformação de hum linfócito parágrafo Uma célula maligna. Anormal, Crescimento descontrolado e Multiplicação (proliferação) de linfócitos malignos PODEM Conduzir Ao alargamento de Uma Região Do linfonodo OU regions Específicas; Envolvimento de Outros Tecidos linfóides, Tais Como o baço e medula óssea; e se espalhou Pará Outros Tecidos e Órgãos do Corpo, resultando potencialmente em Complicações Fatais. Os síntomas Específicos e Sinais Físicos PODEM variar de caso parágrafo Caso, dependendo da Extensão e Região (s) de Envolvimento e de Outros Fatores.

linfomas OS Não-Hodgkin (LNH), PODEM SER Classificados amplamente em linfomas that surgem A Partir de B-linfócitos Anormais (linfomas de Células B) e OS that derivam de linfócitos-T Anormais (linfomas de Células-T). linfoma de CULAS fazer manto (MCL) e Um linfoma de Células B Que se DESENVOLVE A Partir de linfócitos B malignos Dentro de Uma Região não fazer de linfa conhecida Como a zona do manto. LNH TAMBÉM PODEM Ser Classificados de base com em Certas Características das Células cancerosas Como visto soluçar hum microscópio e uma rapidez Com que PODE ter Tendência Para Crescer e se espalhar. Por Exemplo, LNH PODE Ser caracterizado Quanto "baixa nota" (Ou indolentes de linfomas), Os Quais tendem a Crescer Lentamente e resultar em Alguns síntomas Associados, uo "intermediário-" UO "nota Alta" (Agressivo) linfomas, Que normalmente crescem rápidamente, necessitando de Tratamento Imediato. Há Algum debate Sobre se MCL DEVE Ser classificado Como hum linfoma de Crescimento lento Crescimento (indolente) Ou de Rápido (agressivo). Embora OS Especialistas classificaram MCL Como hum linfoma agressivo, Que Tem SIDO mostrado ter Certas Funcionalidades de linfoma indolente.

De according com varias Estimativas, MCL representação cerca de 2-7 POR cento dos LNH Adultos Nos Estados Unidos e na Europa. Ela afeta principalmente OS Homens com Idade superiores a 50 ano. MUITAS PESSOAS TEM afectadas a Doença disseminada no momento do diagnóstico, COM Regiões envolvidas, MUITAS vezes incluíndo Múltiplos nodos linfáticos, baço, e, potencialmente, da medula óssea, fazer regions Fígado, e / ou fazer Aparelho digestivo (gastrointestinal) trato.

Sinais & síntomas OS

MUITOS individuos com linfoma de Celulas fazer manto (MCL) PODE NÃO parecem ter síntomas (assintomáticos) Durante OS Estágios Iniciais da Doença. (Para MAIS INFORMAÇÕES Sobre Estágios, Consulte a Seção intitulada “Padrão Terapias:. Diagnosis” [ “Staging”] abaixo) No entanto, Os individuos afetados PODEM, eventualmente, PROCURAR atendimento médico devido à persistente, geralmente indolor, inchaço de determinados gânglios linfáticos , particularmente OS Nós na Região do Pescoço e garganta (anel de Waldeyer Por Exemplo). anel de Waldeyer E constituido cabelo anel de Protecção de Tecidos linfóides, Perto de da base de da Língua (sublingual) amígdalas; em Ambos OS Lados da garganta (amígdalas Palantine); e Perto da abertura posterior da cavidade nasal (tonsila faríngea OU adenoides). Os individuos com linfomas Não-Hodgkin (NHL), incluíndo MCL, PODE TAMBÉM ter alargamento de Outros gânglios linfáticos, Tais Como nós nós cotovelos OU ombros; Braços OS SOB (axilas); sem peito, abdominal, Regiões pélvicos e / ou; and / or em OUTRAS áreas. Linfadenopatia PODE Ser limitado a Uma Única Região OU Estar PRESENTES em varias áreas do Corpo.

Alguns individuos afectados PODEM desenvolver síntomas e Sinais Adicionais Que São “não Específica” na Natureza, o Que significa that they PODEM Ser Associados com QUALQUÉR Número de Distúrbios subjacentes, incluíndo OUTRAS Formas de linfoma (Outros linfomas Não-Hodgkin e Doença de Hodgkin), Bem Como determinadas OUTRAS desordens. Por Exemplo, Alguns individuos PODEM ter falta de apetite (anorexia), náuseas, vómitos e indigestão. Outros síntomas PODEM Incluir Uma sensação de “plenitude” (saciedade), inchaço abdominal (distensão) OU inchaço e dor OU desconforto abdominal. Tais Resultados PODEM Ser devido Ao alargamento dos gânglios linfáticos abdominais e / ou fazer baço (esplenomegalia) OU fazer Fígado (hepatomegalia).

Alguns individuos com MCL TAMBÉM PODEM desenvolver Alguns síntomas generalizados (sistêmicos), conhecidos Como “síntomas B”. (Pará INFORMAÇÕES MAIS, por favor Consulte a intitulada Seção “Padrão Terapias:. Diagnóstico” [ “Stages”] abaixo) Tais síntomas incluem febre persistente OU repetida, Perda de peso inexplicada (SEJA OU, Perda de cabelo Menos 10 POR cento do Peso corporal normal), e / ou sudorese, especialmente à Noite (conhecidos Como “suores Noturnos”). Os Relatórios sugerem that Até hum terço dos individuos com MCL PODEM desenvolver tais “síntomas B”. No entanto, sos ACHADOS Mais comumente, em individuos com Doença de Hodgkin, em Comparação com aqueles com Diferentes Formas de NHL. (Para MAIS INFORMAÇÕES Sobre a Doença de Hodgkin, por favor Consulte a Secção “Distúrbios Relacionados” abaixo).

Dependendo MCL subtipo (Isto É histológico subtipo), LOCAIS e grau de Envolvimento, Gestão da Doença, e Outros Fatores, a Progressão da Doença PODE eventualmente Levar um Complicações Fatais. (Para MAIS INFORMAÇÕES Sobre subtipos, estadiamento da Doença, opções de Tratamento, etc, por favor Consulte a Secção “terapias Padrão” Deste Relatório abaixo).

Causas

A causa subjacente Exato de linfoma de Celulas fazer manto (MCL) E Desconhecida. Os Pesquisadores especulam that como anormalidades genéticas e imunológicas, Fatores Ambientais (Por Exemplo, uma Exposição AOS Raios ultravioleta, determinados Produtos Químicos, Radiação [cancerígenas] Ionizantes; Certas Infecções Virais; etc.), dieta, stress, e / ou Outros Fatores PODEM desempenhar variando contribuindo Papéis em causar Tipos Específicos de Câncer. Investigadores não Institutos Nacionais de Saúde (NIH) / Instituto Nacional do Câncer, nos Estados Unidos um e em TODO O Mundo estao Realizando Pesquisa básica em Curso Para Aprender Mais Sobre os MUITOS Fatores Que PODEM resultar em Câncer. (ESTA Instituto Nacional do Câncer listado na Seção “Recursos” Deste Relatório abaixo).

Em individuos com Câncer, incluíndo o MCL, neoplasias PODEM desenvolver devido a alterações Anormais na Estrutura e Orientação de Certas Células (Por Exemplo, linfócitos). Como mencionado Acima, uma causa Específica de such Mudanças e Desconhecido. No entanto, um Investigação real Sugere Que anormalidades de ADN (ácido desoxirribonucleico), Que É o portador do código genético do Corpo, São uma base subjacente de Transformação maligna celular. Dependendo do tipo de Câncer Presente e Outros Vários Factores, essas alterações genéticas Anormais PODE ocorrer espontaneamente, desconhecidas POR Razões (esporadicamente), tal Como o devido à Exposição a certos Factores Ambientais, OU Mais raramente, PODEM Ser herdadas.

Populações afetadas

linfoma de CULAS fazer manto (MCL) E UMA forma rara de linfoma Não-Hodgkin (NHL), compreendendo cerca de 2-7 POR cento de LNH Adultos Nos Estados Unidos e na Europa. A Doença afeta principalmente OS Adultos Mais Velhos, com OS Homens Que representam cerca de Três edições in quarto das Pessoas com MCL. MUITOS individuos afetados São diagnosticados EM SEU 50s atrasado OU Início e meados dos ano 60. Os Relatórios sugerem Que a maioria dos individuos com MCL TEM Avançado (OU SEJA, Estágio III OU Estágio IV) da Doença nenhum momento do diagnóstico. (Para MAIS INFORMAÇÕES Sobre Estágios, Consulte o:. Seção Deste Relatório Abaixo “padrão Terapias Diagnóstico” [ “Stages”])

Relacionados transtornos

Os síntomas das seguintes condições PODE Ser semelhante AOS de linfoma das Células do manto (MCL). Um Ser Comparação PODE Útil PARA O diagnóstico diferencial:

Em individuos com Doença de Hodgkin, uma malignidade MUITAS vezes DESENVOLVE Dentro de nódulos linfáticos em Uma área do e Corpo, eventualmente, se Espalha num Padrão relativamente previsível Ao Longo do Sistema linfático. Com a Progressão da Doença, a malignidade PODE infiltrar-se na medula óssea e de se espalhou Pará Envolver página Outros Órgãos, Taís Como O Fígado, pulmões, and / or da página Outros Tecidos. Um Achado Comum Associado com a Doença de Hodgkin E inchaço indolor dos gânglios linfáticos, particularmente na Região do Pescoço, Por Debaixo dos Braços (axilas), OU, EM Alguns Casos, de OUTRAS regions, Tais Como a virilha. Certos síntomas also estao comumente PRESENTES, Tais Como febre Inexplicável, Perda de peso e suores nocturnos (chamados OS “síntomas B”); fadiga persistente; Falta de Energia; intensa coceira na Pele; tosse; e / ou falta de ar. síntomas Associados Adicionais e Os Resultados PODEM variar, dependendo da fase da Doença, o local (s) de Envolvimento, e de Outros Factores. Os Tratamentos Específicos recomendadas PODE Incluir uma terapia de Radiação, Certas Combinações de fármacos anti-Câncer (quimioterapia), Medidas e / ou OUTRAS, base com nenhum subtipo Específico da Doença, a fase de Hodgkin, e Outros Factores (Por Exemplo, A Idade do Paciente, Saúde Geral, uma Quantidade de tumor e Presente [um tumor granel], se a Doença tenha recorrido aPOS aparente Recuperação [recaída], etc.). (INFORMAÇÕES Pará Mais, escolha “Hodgkin *” como Seu termo de busca no Banco de Dados das Doenças Raras.)

Individuos com NHL PODE desenvolver inchaço indolor de Uma Região do linfonodo particulares Varias OU DOS Regiões nódulos linfáticos do Corpo. Por Exemplo, aumento dos gânglios linfáticos PODEM Estar PRESENTES na Região do Pescoço e da garganta; soluçar OS Braços; Nos abdominais, peito, Regiões pélvicos e / ou; and / or em OUTRAS áreas. Associados síntomas NÃO PODEM Específicos Incluir falta de apetite (anorexia), Perda de peso, náuseas, indigestão e dor OU desconforto abdominal. Algumas PESSOAS TAMBÉM PODEM desenvolver febre Inexplicável, calafrios, suores Noturnos, falta de Energia, fadiga persistente, coceira e / ou OUTRAS anormalidades. Em Alguns Casos, Os síntomas e Sinais Adicionais PODEM TAMBÉM desenvolver, dependendo do local (s) de Envolvimento, Estágio da Doença, e Outros Fatores. Os Tratamentos Específicos Recomendados PODEM Incluir uma terapia de Radiação, Certas Combinações de drogas quimioterápicas, e / ou OUTRAS Medidas, base com nenhum Formulário Específico, grau e subtipo de NHL, Estágio da Doença, etc. (Pará INFORMAÇÕES MAIS, por favor Consulte ” Terapias Padrão “e” terapias de Investigação “Abaixo. tambem Escolha” não-Hodgkin * “como Seu termo de busca no Banco de Dados das Doenças Raras.)

Diagnóstico

linfoma de Celulas fazer manto (MCL) E diagnosticada com base de em Uma Avaliação clínica minuciosa, a detecção de determinados síntomas e Achados Físicos, Uma História detalhada do Paciente e Uma Variedade de testículos Especializados. Este tipo de teste E Necessário parágrafo Confirmar o tipo Específico (e subtipo) da NHL Presente, par avaliar a Natureza ea Extensão da Doença e Pará determinar OS Tratamentos Mais adequados.

Durante hum Exame físico COMPLETO, OS Médicos PODEM SENTIR-SE (ISTOÉ palpar) SO linfonodos EM Certas Regiões Para detectar QUALQUÉR inchaço, inclusive sem Pescoço, amígdalas e adenoide Região; soluçar OS Braços; e na virilha. ELES PODEM TAMBÉM examinar OUTRAS regions Para Ajudar a determinar se Existe hum aumento de certos Órgãos Internos, especialmente do baço e do Fígado, e de detectar o inchaço e Acumulação anormal de fluido that PODE Ser Associado com a Doença do Sistema linfático.

Por Exemplo, Exames de sangue PODEM Incluir Estudos Para avaliar o Número e aparecimento de Globulos brancos, Globulos Vermelhos e plaquetas; Estudos de Enzimas hepáticas; testículos parágrafo Medir OS níveis da enzima lactato desidrogenase (LDH); E / OU EM página Outros Estudos. (Altas elevações de LDH PODE Sugerir Que o linfoma PODE ter Progressão Rápida, potencialmente necessidade de Tratamentos Intensivos MAIS.)

Vários Procedimentos de Imagem Especializados TAMBÉM PODEM Ser recomendadas, Tais Como Imagens de Raios-x Padrão; Uma tomografia Computadorizada (TC); magnética Ressonância (MRI); scans de Gálio; lymphangiograms; E / OU EM página Outros Estudos. Durante varrimento CT, um Computador e Os Raios-x São Usados ​​Pará CRIAR Uma película Que Mostra Imagens de Secção transversais das Estruturas Internas. Para aqueles com NHL Suspeita OU diagnóstico, tomografia Computadorizada PODE Ser Tomada fazer Pescoço, tórax, abdominal, e como regions / ou pélvicas Para Ajudar a detectar o alargamento de determinados gânglios linfáticos UO um PROPAGAÇÃO da Doença maligna a certos Órgãos. Ressonância magnética utiliza hum campo magnético ondas de campo e de Rádio parágrafo CRIAR Imagens transversais detalhados de certos Órgãos e Tecidos. Este Procedimento PODE Ser particularmente Valiosa Para Ajudar a detectar o Envolvimento do Cérebro e da medula espinhal (Sistema nervoso central [CNS]).

Em Alguns Casos, OS Médicos PODEM recomendar Outros Procedimentos de teste Para Ajudar a avaliar a Extensão da Doença e para seguir Você o treatment. Além Disso, testículos OS PODEM Ser Necessários Para Ajudar a avaliar a Saúde EO FUNCIONAMENTO de determinados Órgãos that potencialmente PODEM Ser negativamente afectados devido a certos Tratamentos (Por Exemplo em anticancerígenos particulares [quimioterápicos] Drogas]). Por Exemplo, ESSES testículos PODEM Incluir certos Procedimentos Para avaliar o FUNCIONAMENTO fazer e pulmões Coração.

Como mencionado Acima, o diagnóstico de Diferentes Formas de NHL requer a remoção (biopsia) microscópico e Exame (histológica) das Células do tecido de nódulos linfáticos UO Outros Tecidos suspeitas de Serem cancerosas. Essa Avaliação E necessaria Para Ajudar a diferenciar MCL de Outras Doenças malignas, incluíndo Diferentes Formas de NHL e Hodgkin's Doença, Bem Como de Outras Doenças that PODEM afectar OS gânglios linfáticos. (Pará INFORMAÇÕES MAIS, Consulte o "Relacionados transtornos" Secção Deste Relatório Acima.)

individuos Pará COM MCL, uma Avaliação microscópica de Amostras de biopsia PODE Revelar alterações da Estrutura normal (Arquitectura) dos nodos linfáticos, tal Como a Expansão da Região do nó de linfa conhecida Como a zona do manto. Mais especificamente, haver PODE infiltração anormal e Expansão da zona do manto em torno de Centros germinais * fazer nódulo linfático, uma eventual Perda dos limites da zona do manto, e O Crescimento potencialmente generalizada de linfócitos malignos em TODO o nó. (* Os nódulos linfáticos São constituídas Por uma cápsula fibrosa externa e interna Uma massa de Tecido linfático A Região externa OU córtex inclui grupos de linfócitos denominados folículos ;. Regiões conhecidas Como Centros germinativos São colocados no centro dos folículos Células germinais São principalmente B. – linfócitos).

A Análise microscópica also permite Que OS patologistas Para determinar Características histológicas Adicionais Que PODEM Ser IMPORTANTES Para a malignidade'classificação s, Tais Como o * Tamanho dos linfócitos malignos, a aparencia do núcleo Dentro de Uma célula linfoma, Distribuição OU Padrão das Células Anormais, etc. (INFORMAÇÕES MAIS Pará, Consulte "Classificação / Grading" Abaixo. Além Disso, Estudos Especializados São conduzidos Para Ajudar a determinar a malignidade's tipo Específico de célula de Origem. Por Exemplo, como Células-MCL e como Células Normais A PARTIR fazer Qual o tumor maligno Proteínas DESENVOLVE-produzem distintas (antigénios) Que PODEM PROMOVER Uma RESPOSTA de Anticorpos (por exemplo antigénios conhecidos Como CD5, CD19, CD20, e CD22). ELES TAMBÉM PODEM expressar certos Anticorpos Sobre as SUAS Superfícies Exteriores (Por Exemplo, imunoglobulina D e M [IgD, IgM]). ASSIM, OS testículos de para identificar Taís Marcadores auxilia NA Determinação das Células Normais a Partir do Qual a malignidade Derivados, ajudando a distinguir MCL de Outros linfomas de Células B e auxiliando NAS decisões de diagnóstico e Gestão de Doenças.

Exames Especializados Adicionais PODEM TAMBÉM SER Realizados EM Amostras de biópsia Para auxiliar no diagnóstico de MCL. Estes PODEM Incluir Estudos Para detectar a Presença do cromossoma 11; 14 translocação em linfócitos malignos e uma proteína ciclina D1. (Pará INFORMAÇÕES MAIS, Consulte o "Causas" Secção Deste Relatório Acima.)

Tal Como discutido Acima, Não-Hodgkin's linfomas (NHL), PODEM SER Classificados amplamente em linfomas de Células B e de Células T baseia-se no tipo de célula de Origem. Além Disso, Os LNH PODEM Ser Classificados de according com uma rapidez Com que o tumor maligno E Crescente; o Padrão de Crescimento e aparecimento de Células malignas; Genéticos Achados; e / ou Uma Combinação destes Factores. Vários Sistemas de Identificação were Propostas COM bases EM Alguns UO a todos Estes Elementos. Estes incluem o Que É normalmente Utilizado Instituto Nacional do Câncer's (NCI's) Internacional de Formulação de Trabalho (IWF), that consolida TERMOS de Sistemas Anteriores de Classificação; um linfoma Revista (REAL) Classificação européia-americano, um novo Sistema Que ESTÁ crescendo em Popularidade (e Que inclui MCL Como Uma Entidade distinta); e Uma nova classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) Que É semelhante à classificação de REAL.

Por Exemplo, LNH PODEM SER Divididos EM DUAS CATEGORIAS principais de base com em Padrão de Crescimento de hum tumor maligno num nódulo linfático. Sem ASSIM folicular Chamado (UO "nodular") Linfomas, como Células aparecem Agrupados Dentro do linfonodo distintas em nódulos OU folículos. Em linfomas difusos, há infiltração generalizada da malignidade em TODO o linfonodo em hum Padrão desorganizado.

LNH PODEM TAMBÉM SER Classificados com base de qualquer * Tamanho da célula maligna, Bem Como o aparecimento de Uma célula maligna's núcleo. (O núcleo E a Estrutura redonda, ligada à membrana do centro da célula contendo OS cromossomas. Por Exemplo, em Alguns linfomas, PODE HAVER UM recorte anormal NUMA célula maligna's núcleo; Taís Células chamados São "clivada Células.". ASSIM, de according com Certas classificações, certos linfomas foliculares OU difusa PODE AINDA Ser caracterizado Como Pequenos Grandes OU OU clivado "clivadas Nao" linfomas.

Geralmente, neoplasias compostas POR Células Pequenas São Classificados Como de Baixo Grau (de Crescimento lento). Os constituídos POR Células MAIORES São geralmente Classificados Como grau Intermediário OU alto grau (OU SEJA rápidamente OU Extremamente Rápido Crescimento).

linfomas de Baixo Grau São frequentemente chamados "indolente" linfomas, Uma Vez Que normalmente crescem de forma relativamente lenta e PODE ter Alguns síntomas aparentes. Tais linfomas PODEM tendem a Ser difundida no momento do diagnóstico. Além Disso, em Alguns Casos, linfomas indolentes PODE gradualmente Transformar em Uma Combinação de linfoma indolente e agressivo, exigindo Abordagens de Tratamento Mais agressivos. Como Evidências indicam Que, embora OS linfomas indolentes raramente São Completamente "Curado," individuos afetados PODEM te A Doença de Durante Longos periodos com Uma relativamente boa Qualidade de vida.

linfomas Intermediária Ou de alto grau São geralmente Classificados Como "agressivos linfomas" Já that normalmente crescem rápidamente e requerem Tratamento Imediato. Com o Tratamento Imediato e agressivo, Como a quimioterapia de Combinação intensiva e Outras terapias (Por Exemplo tronco transplante de medula Células / osso), certos linfomas agressivos PODEM as vezes Ser curada OU ENTRAR em Remissão. (Neste contexto, indica o desaparecimento Remissão completa OU parcial dos síntomas e Sinais Físicos de Câncer UO o Período Durante o qua ESTA ocorre. Remissões temporários PODEM SER UO permanentes. Indica Relapse o retorno da Doença Apos uma Recuperação aparente).

ASSIM, OS Especialistas discordam se linfoma de Celulas fazer manto Como hum TODO e Mais adequadamente classificada Como indolente OU agressivo. Embora o National Cancer Institute (NCI) categorizou MCL Como hum linfoma agressivo, o tumor maligno E conhecido POR ter Certas Características Associadas com linfomas indolentes em Alguns Casos.

QUANDO UM Individuo E diagnosticado com hum Não-Hodgkin's linfoma (NHL) como o linfoma das Células do manto (MCL), a Avaliação also E necessaria Para determinar a Extensão UO "etapa" da Doença. Como E O Caso com NHL classificação, estadiamento E Importante Para Ajudar a caracterizar o Curso da Doença potencial e determinar Abordagens de Tratamento adequadas. Alguns DOS mesmos testes Diagnósticos descritos Acima PODEM Ser utilizados na Realização NHL (Por Exemplo, Exames de sangue, tomografia Computadorizada, cintilografia com Gálio, biópsia de medula óssea). Além Disso, em Alguns Casos, como biópsias Adicionais PODEM Ser obtidas parágrafo auxiliar no estadiamento do linfoma.

O Estágio Específico de NHL PODE basear-se no Número de Regiões de linfonodos envolvidos; se cessos nodos linfáticos estao localizados Acima, Abaixo, OU em AMBOS OS Lados do diafragma *; e / ou se de o tumor maligno figado infiltrado página Outros TECIDOS linfóides, Tais Como o baço OU medula óssea, or se espalhar Pará Envolver página Outros Órgãos instâncias do Sistema linfático, Tais Como o Fígado. (* O diafragma E o músculo em forma de cúpula Que separa o tórax do abdômen e desempenha hum papel essencial na Respiração).

Embora Vários Sistemas de estadiamento TEM SIDO descritos, um Sistema vulgarmente Utilizado parágrafo LNH fazer adulto (E ISTO, O Sistema de estadiamento Ann Arbor) inclui como seguintes Fases:

Fase I indica precoce, Doença localizada, em that uma neoplasia de e limitado A Região Uma fazer nada de linfa Único OU em hum Único Orgão OU fóruns Região do nó de linfa (extralinfática Orgão UO local).

Fase II REFERÊ-se a Doença localmente Avançado em Que a malignidade ENVOLVE A Região não fazer Mais do Que hum de linfa de hum Lado Do diafragma OU E Encontrado Dentro de hum Orgão extralinfática OU locais Região ea SUA linfonodo regional, (COM OU SEM o Envolvimento de página Outros gânglios linfáticos sem MESMO Lado do diafragma).

Naqueles com uma Fase III UO Doença Avançada, o linfoma ENVOLVE regions dos nódulos linfáticos em AMBOS OS Lados (Isto É, Acima e abaixo), o diafragma e PODE Envolver o baço. Há TAMBÉM PODE Ser localizada Envolvimento de hum Orgão extralinfática UO local.

Na Fase IV OU Doença generalizada (disseminada), o tumor maligno E difusamente espalhados POR UM OU Mais Órgãos OU LOCAIS COM OU SEM Envolvimento de gânglios linfáticos Associada extralinfáticos.

Cada fase de LNH PODEM AINDA Ser divididas em CATEGORIAS uma OU B, base com nenhum facto de OS individuos afectados apresentam síntomas. Mais especificamente:

generalizados A indica Que Não Há síntomas (sistêmicos) estao PRESENTES não Momento do diagnóstico.

B indica Que hum individuo afetado experimentou suores nocturnos encharcando, febre Inexplicável (Acima de 38 graus Celsius), e / ou Perda de peso inexplicada (E ISTO, Perda de cabelo Menos 10 POR cento do Peso corporal total de nsa SEIS meses Antes do diagnóstico) . ASSIM, individuos com os tais Características PODE-SE Dizer that "síntomas B."

Além Disso, uma categoria E PoDE Indicar that uma malignidade afecta hum Único Orgão instâncias do Sistema linfático UO se espalhou a Partir de hum nó de linfa parágrafo hum orgão.

Vários Elementos Adicionais PODEM Ser considerados Como OS Médicos a determinar a fase de LNH, o Curso da Doença potencial, e opções de Tratamento adequadas. Tais Factores PODEM Incluir A Idade do Paciente e Estado Geral de Saúde, * Tamanho do tumor, Os níveis da enzima lactato desidrogenase, Envolvimento sítio extranodal, e Outros Factores.

Como Acima discutido, MUITOS individuos com MCL PODE NÃO parecem ter síntomas Durante como Fases Iniciais da Doença. Como resultado, a Doença e Mais frequentemente diagnosticada Mais tarde, Estágios AVANÇADOS (OU SEJA Fase III UO em Estágio IV). Por conseguinte, nenhum momento do diagnóstico, a malignidade PODE ter propagado Para Além dos gânglios linfáticos e MUITAS vezes PODEM afectar o baço, um óssea medula, e Órgãos FORA DO linfático Sistema, Tais Como o Fígado UO regions fazer Aparelho digestivo (gastrointestinal [GI ]) trato.

Padrão terapias

O diagnóstico e Tratamento terapêutico de linfoma de Celulas fazer manto (MCL) PODE exigir OS esforços coordenados de Uma Equipe de Profissionais Médicos, Tais Como Médicos Que se especializam no diagnóstico e Tratamento do Câncer (oncologistas), Doenças do sangue e dos Tecidos formadores de sangue (hematologistas), or o Uso de Radiação parágrafo TRATAR Câncer (oncologistas); Enfermeiros oncológicos; Cirurgiões; nutricionistas; e / ou Outros Profissionais.

Em individuos selecionados dos com Baixo grau (indolente) NHL SEM síntomas aparentes, OS Médicos PODEM recomendar à espera Antes de implementar o Tratamento Até Que a Doença Leva uma certos síntomas. Em Taís Casos, completas, Exames Frequentes São Necessários Para garantir that como terapias Indicato São iniciadas when o Curso da Doença acelera. This Abordagem Para a Gestão da Doença E MUITAS vezes Chamado "espera vigilante."

O Tratamento Padrão fornecida E MUITAS vezes o regime CHOP, eventualmente em com a Associação OUTRAS terapias. ESTAS PODEM Incluir uma Radiação localizada (radioterapia) Para individuos selecionados dos com fase inicial (fase I OU II) linfoma OU Vários Tratamentos parágrafo patients selecionados dos com Estágio Avançado (Estágio III OU IV) linfoma. (Pará INFORMAÇÕES MAIS, Consulte o "Terapias Experimentais" Abaixo Seção. Durante a radioterapia, a Radiação (POR Meio de Raios X OU Outras Fontes de radioactividade) E Passado atraves de regions seleccionadas do Corpo parágrafo Destruir como Células cancerosas e encolher Tumores. A radioterapia E fornecida em doses cuidadosamente determinadas parágrafo Ajudar a Minimizar OS Danos Às Células Normais do Corpo. A Quantidade total de de Radiação E normalmente fornecida em Ambulatório Durante varias Semanas.

Porque Certas Terapias dirigidas contra um Destruir como Células cancerosas TAMBÉM PODEM danificar como Células Saudáveis, MUITAS destas terapias PODE Ser Associada com Vários Efeitos colaterais. Portanto, OS PACIENTES devem perguntar um SEUS Médicos Sobre os Efeitos Específicos Que possam Estar Associados a certos Tratamentos. Além Disso, Os Médicos e Outros Membros da equipa de Cuidados de Saúde PODE Ser Capaz de Tomar algumas Medidas Durante e apos o Tratamento e PODE aconselhar OS PACIENTES um Tomar precauções Especiais Durante a terapia Que PODE Ajudar um ALIVIAR OU Prevenir Alguns Efeitos colaterais.

Otras terapias Padrão parágrafo individuos com MCL Incluir Medidas sintomáticas e de Suporte, Conforme Necessário.

Terapias Experimentais

Para Obter INFORMAÇÕES Sobre os Ensaios Clínicos SENDO Realizados há Institutos Nacionais de Saúde (NIH) em Bethesda, MD, em Contato com o Serviço de Recrutamento Paciente NIH:

Tollfree: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Em novembro de 2004, havia Mais de 100 Ensaios Clínicos that investigam Tratamentos e Outros Aspectos da MCL listados não ClinicalTrials do site.

Mais Pesquisas São Necessárias Para determinar a Segurança a Longo Prazo e eficacia de Tais terapias Para o Tratamento de individuos com MCL.

Millennium Pharmaceuticals, Inc. ESTÁ patrocinando hum Ensaio clínico de fase II de bortezomib (Velcade) injectável em Doentes com linfoma de Celulas fazer manto recidiva OU progressiva. Em novembro de 2004, o OS EUA Food and Drug Administration (FDA) concedeu a designação Via Rápida PARA O Velcade Para o Tratamento de linfoma de Celulas fazer manto reincidente e refratário. fast track designação E projetado parágrafo Acelerar a Avaliação de Novas drogas Que se destinam a TRATAR Doenças sepulturas UO com Risco de Vida e that demonstram o potencial Para abordar Necessidades Médicas NÃO satisfeitas. Os patients estao Sendo recrutados Para este Estudo Multicêntrico em MUITOS LOCAIS da América do Norte, Além de LOCAIS nenhum Reino Unido. Para Obter INFORMAÇÕES Sobre Velcade Ensaios Clínicos, OS PACIENTES OU OS Médicos PODEM ENTRAR em Contato com o PRODUTO médico Departamento de Informação do Milênio (866) -Velcade OU escreva parágrafo:

Millennium Pharmaceuticals, Inc.

75 Sidney Street

Cambridge, MA 02139

Este e Um multi-center em that cinco Centros de Câncer Regionais em Ontario estao Participando e hum centro em Cada hum de Montreal, Vancouver e Edmonton.

INFORMAÇÕES Para Obter, Entre em Contato com o investigador principais:

Andrew R. Belch, MD

Cross Cancer Institute

Edmonton, Alberta. T6G 1Z2

Telefone: (780) 432-8757

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