síntomas da Doença Mercer

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síntomas da Doença Mercer

metabolismo normal do Ferro

Uma dieta equilibrada Bem Contém ferro Suficiente Para satisfazer como Necessidades Corporais. Cerca de 10% dos habituais 10 a 20 mg de ferro da dieta E absorvido Cada Diâmetro, e ISSO e Suficiente Para Equilibrar a 1 a 2 mg Perdas diarias de descamação do epitélio. Maior utilização do ATRAVES ferro do Crescimento na infância, Maior Perda de ferro com hemorragias Menores, a menstruação EM Mulheres, e Maior necessidade de ferro Durante a Gravidez IRA Aumentar a Eficiência da Absorção de ferro na dieta, parágrafo 20%.

Absorção de Ferro e regulado por:

dietética regulador: um aumento de Curto Prazo no ferro da dieta NÃO E avidamente absorvidos, Como de Células da mucosa acumularam ferro e "quadra" Adicional Absorção.

Armazena regulador: Aumentar Como como Reservas de ferro no Fígado, o peptido hepática hepcidina E liberado that Diminui liberação ferroportina ferro da mucosa intestinal e OS enterócitos reter QUALQUÉR absorvida de ferro e São descartadas em poucos dias; Como Reservas de ferro CAIR, hepcidina Diminui e um intestinal mucosa E sinalizado parágrafo lançar Seu ferro absorvida em Circulação.

Ferro de armazenamento ocorre EM DUAS Formas:

Análises laboratoriais parágrafo detecção de ferro PODEM Incluir testículos parágrafo:

  • ferro sérico
  • CAPACIDADE de Ligação fazer sérico ferro
  • ferritina sérica
  • hemograma completo (CBC)
  • biópsia de medula óssea
  • A biópsia hepática

A hereditária hemocromatose

hereditária hemocromatose (HHC), devido a Mutações não HFE gene E UMA Doença autossômica recessiva do metabolismo do ferro. A Incidência Para esta forma de HHC E between 1: 200 e 1: 500 parágrafo como Populações de ascendência Norte-Europeu, Europeu. O defeito genético provavelmente surgiu em Uma População Celtic nenhum Início da Idade Média e PODE ter proporcionado Uma Vantagem selectiva Às PESSOAS Que Vivem em condições em Que a Deficiência de ferro era Comum e Para quem um Expectativa era de vida na Década de 40. A Frequência de genes e Tao do Elevada como 1: 9, OU 11% das Pessoas com este Ancestrais. No entanto, OS Casos de HHC PODE Ser Encontrado em Outros grupos raciais, e Existe Uma considerável Variabilidade na Expressão da Doença.

Mutações genéticas Adicionais Que afetam a Absorção de ferro incluem receptor de transferrina 2 (TFR2) e hemojuvelin (HJV). PESSOAS COM Uma forma juvenil da hemocromatose TEM frequentemente Mutações HJV. genes Três OS – HFE, TFR2, e HJV – todos codificam parágrafo Proteínas Que afectam hepcidina.

O total de de Lojas Normais de ferro não Organismo PODE variar de 2 a 6 gm, mas PESSOAS COM HHC TEM Muito MAIORES Lojas Porque absorvem ferro na dieta de 2 a 3 vezes a taxa normal. PESSOAS COM HHC acumular ferro a Uma taxa de 0,5 a 1,0 ano, POR gm. Eventualmente, SUAS Lojas de ferro exceder PODE total de 50 gm. PESSOAS heterozigóticos Pará uma mutação C282Y ter aumentado OS níveis de saturação de transferrina, mas raramente TEM Danos de Órgãos. PESSOAS homozigotos parágrafo C282Y estao em alto Risco Para a HHC. heterozigotos Compostos parágrafo C282Y / H63D TEM Uma forma Mais branda da HHC Que OS homozigotos parágrafo C282Y. PESSOAS homozigotos parágrafo H63D Não São susceptíveis de desenvolver HHC.

Os síntomas da HHC geralmente se desenvolvem DEPOIS de 20 g de ferro acumulou no Corpo. ASSIM, OS Homens tendem a se tornar sintomática em Apos uma menopausa (60) (40) e Mulheres (Por Causa do aumento da Perda de ferro da menstruação em Idade reprodutiva) uma mídia Idade. O consumo de Álcool PODE Acelerar OS Efeitos da sobrecarga de ferro. PESSOAS that abusam do Álcool PODEM apresentar fibrose OU cirrose hepática Quase Duas vezes Mais que OS Homens Não-alcoólicas. E interessante Notar Que cerca de 10% dos Alcoólicos com cirrose TEM Deposição de ferro extensa, e ISSO e Mais ou Menos uma Frequência de heterozigose parágrafo HHC. A Deposição de ferro Associada Ao alcoolismo crónico, não entanto, E normalmente limitado AO Fígado e NAO visto extensivamente EM página Outros Órgãos.

  • Fígado, de cirrose
  • Coração, com cardiomiopatia
  • Pâncreas, diabetes mellitus COM
  • Pelé, com pigmentação
  • Juntas, com poliartropatia
  • Gônadas, com hipogonadismo hipogonadotrófico

Todas estas Complicações São MUITO MAIS comumente visto Por Causa de Outras Doenças na População, ASSIM, SEM UM HISTÓRICO familiares testículos OU Genéticos, HHC Não Será Suspeito. DEVE Notar-se that, Durante a Maior parte da História da Humanidade, a Esperança Média de Vida NÃO era grande o Suficiente Para permitir uma Manifestação de HHC, de MoDo Que o aparecimento de Pessoas com Complicações de HHC e Um fenómeno relativamente moderna.

Como Imagens à Seguir ilustram Resultados com hemocromatose hereditária:

A ferropriva anemia

A Deficiência Alimentar Mais Comum em Todo o Mundo e de ferro, atingindo Meio bilhão de Pessoas. No entanto, este Problema afecta as Mulheres e Crianças Mais. Uma Criança Que Cresce E o aumento da massa de Células Vermelhas do Sangue, e da Precisa de ferro Adicional. Mulheres em Idade reprodutiva Que estao menstruadas exigem o dobro da Quantidade de ferro Que OS Homens fazem, mas normalmente a Eficiência da Absorção de ferro a Partir do tracto gastrointestinal PODE Aumentar Para atender a demanda ESSA. Além Disso, um feto em Desenvolvimento chama de ferro da Mãe, o total num de 200 a 300 mg, de um termo, de Modo ferro adicional E necessaria Durante a Gravidez. Uma Criança requer Fórmula com 4-12 mg / L de ferro. Ferro sem leite materno e Mais fácilmente absorvido.

Claro, hemorragia aumentará a necessidade de ferro Para substituir perdido RBC. Além de trauma, uma forma Mais Comum de Perda de sangue patológica E atraves do tracto gastrointestinal. lesões gastrointestinais that Sangram PODEM Incluir: úlceras, hemorróidas, carcinomas, e Distúrbios Inflamatórios. Além Disso, a ingestão de aspirina IRA Aumentar a Perda de sangue oculto não GI tracto. Uma Doença Que poderia prejudicar a Absorção de ferro seria uma Doença celíaca (espru). ASSIM, em Adultos com Deficiência de ferro, Procedimentos endoscópicos PODEM Ser indicados Pará Encontrar uma Origem gastrointestinal de hemorragia.

Como Imagens à Seguir ilustram Resultados com Deficiência de ferro:

Anemia de Doença chronic

Isto É o Mais anemia Comum em PESSOAS hospitalizadas. E UMA Condição em that NÃO E prejudicada a utilização de ferro, sem QUALQUÉR Uma Deficiência absoluta OU UM Excesso de ferro. O defeito E provável hum Bloqueio mediada POR citocina na Transferência de ferro a Partir do Conjunto de armazenamento parágrafo OS Precursores eritróides na medula óssea. O defeito E OU incapacidade de libertar o ferro a Partir de macrófagos UO parágrafo Carrega-lo em transferrina. citocinas inflamatórias also deprimir a eritropoiese, Quer A Partir de Ação Sobre Precursores eritróides UO A Partir de níveis de eritropoietina proporcionalmente Muito Baixo PARA O grau de anemia.

Como condições inflamatórias libertar citocinas, Tais Como interleucina-6 (IL-6) Que estimulam a Produção hepática de hepcidina. A Absorção de Ferro e reduzida QUANDO OS níveis de hepcidina Aumentar. Hepcidina tambem reduz a Libertação de ferro à partir de Lojas EM macrófagos.

Processos de Doença Que PODE Levar uma anemia de Doença crónica PODEM Incluir:

  • Infecções crônicas
  • condições inflamatórias em Curso (Por Exemplo, Doenças inflamatórias intestinais, vasculites)
  • autoimunes Doenças
  • neoplasia

sobrecarga de ferro

Ferro em Excesso PODE acumular forma aguda OU chronic.

Ferro Intoxicação:envenenamento agudo POR Ferro e visto principalmente Crianças EM. Um Único comprimido de 300 mg (OU 11 dos 27 mg comprimidos Mais comumente vendido) de sulfato ferroso IRA Conter 60 mg de ferro elementar. Toxicidade produzindo síntomas gastrointestinais, incluíndo vómitos e diarreia, ocorre com a ingestão de 20 mg de ferro elementar POR kg de peso corporal. Se ferro Suficiente E ingerido e absorvido, cerca de 60 mg POR kg de peso corporal, uma sistémica Toxicidade. Resultados de Toxicidade when o ferro Livre NÃO Ligado à transferrina Aparece no sangue e lev à Formação de Radicais livres Que veneno mitocôndrias Celulares e fosforilação oxidativa desacoplar. Este ferro Livre PODE danificar OS vasos sanguíneos e Produzir vasodilatação com aumento da permeabilidade vascular, Levando à Hipotensão e acidose metabólica. Além Disso, Os Danos excessivos de ferro a mitocôndrias Faz Com que a peroxidação lipídica, a Manifesta-se principalmente Como Dano renal e hepática.

Os Primeiros Sinais de envenenamento de ferro Dentro de 6 horas Incluir vómitos e diarreia, febre, hiperglicemia, e leucocitose. Sinais posteriores incluem Hipotensão, acidose metabólica, letargia, convulsões e coma. Hiperbilirrubinemia e Elevação das Enzimas hepáticas sugerem lesão hepática, enquanto a proteinúria e aparecimento de Células tubulares na urina Sugere lesão renal.

ineficaz Eritropoiese: O aumento da Absorção de ferro PODE ocorrer em certos Tipos de anemia em Que ocorre a Destruição de Células eritróides Dentro da medula, Não Destruição Periférica. Este Fenômeno sinaliza o regulador eritróide parágrafo Chamar continuamente POR Mais de Absorção de ferro. Estas condições incluem: talassemias, anemias diseritropoiética congênita e anemia sideroblástica. (Madiwale e Liebelt, 2006)

Referências

Andrews NC. Distúrbios do metabolismo do Ferro. N Engl J Med. 1999; 341: 1986-1995.

Fleming RE, Bacon BR. Orquestração da hemostasia ferro. N Engl J Med. 2005; 352: 1741-1744.

Franchini M, Veneri D. Os Recentes avanços na hereditária hemocromatose. Ann Hematol. Junho de 2005; 84 (6): 347-152 ..

Madiwale T, Liebelt E. Ferro: Não E UMA droga Terapêutica benigna. Curr Opin Pediatr. 2006; 18: 174-179.

Steinberg KK, Cogswell ME, Chang JC, et ai. Prevalência de C282Y e H63D no gene da hemocromatose (HFE) nos Estados Unidos. JAMA. 2001; 285: 2216-2222.

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